-
1 acridine orange
оранжевый акридин, акридиновый оранжевыйКраситель-флуорохром (флуоресцирует в ультрафиолетовом свете желтым цветом, максимально при 550 нм), используется для прижизненной окраски ядер и лизосом lysosome, при анализе биологических мембран; О.а. является мутагеном.см. рис.
* * *Акридин оранжевый — основной акридиновый краситель — флуорохром, связывающийся с двунитчатой нуклеиновой кислотой интеркалярно или путем электростатического взаимодействия с фосфатами. Двунитчатая ДНК в комплексе с А. о. флуоресцирует в ультрафиолетовом свете желтым цветом при 530-550 нм, а однонитчатая ДНК или РНК в комплексе с А. о. — при 640 нм. А. о. используется для прижизненной окраски ядер и лизосом, при анализе биологических мембран. А. о. является мутагеном.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > acridine orange
-
2 Chediak-Higashi syndrome
НЗЧ, характеризущееся дефектом развития лизосом lysosome лейкоцитов и меланоцитов, что обусловливает ослабленную пигментацию, сниженный иммунитет и т.п.; наследуется по аутосомно-рецессивоному типу, сходные мутации известны у мыши, крупного рогатого скота, американской норки, голубого песца, лисиц, китов, кошек.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > Chediak-Higashi syndrome
-
3 cytolysis
Полное или частичное разрушение клеток, происходящее с участием лизосом lysosome и обычно сопровождающее патологическое состояние.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > cytolysis
-
4 Gaucher disease
Редкое НЗЧ из группы гликозидозов, характеризующееся избыточным накоплением липидов в некоторых тканях (например, в селезенке и др.) в результате дефицита фермента глюкоцереброзидазы лизосом; наследуется по аутосомно-рецессивному типу, хотя может в отдельных случаях передаваться и по аутосомно-доминантному типу с неполным доминированием, ген GCGD локализован на участке q21 хромосомы 1.* * *Гоше болезнь — общее название редкого наследственного заболевания, обусловленного дефектами в цикле гликолипидного метаболизма и накоплением липидов в некоторых тканях (напр., в селезенке и др.). Заболевание обусловливает снижение активности лизосомальной глюкоцереброзидазы, которая выщепляет глюкозу из цереброзидов. В результате глюкоцереброзиды аккумулируются в лизосомах. Гетерозиготы можно идентифицировать по такому показателю, как более низкий уровень содержания лизосомальной цереброзидазы в периферических лейкоцитах, и выявить в период внутриматочного развития при анализе околоплодной жидкости. Наследуется как аутосомная рецессивная мутация, хотя может в отдельных случаях передаваться и по аутосомно-доминантному типу с неполным доминированием. Ген GGGD локализован в хромосоме1.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > Gaucher disease
-
5 Goldgi apparatus
Органелла эукариотической клетки, состоящая из плотно упакованных полостей и пузырьков; у растений А.Г. включает диктиосомы dictyosome; в отличие от эндоплазматического ретикулюма endoplasmic reticulum А.Г. лишен рибосом; среди функций А.Г. модификации белков (гликозилирование, фосфорилирование и т. п.), «грануляция» продуктов секреции, образование лизосом lysosome, синтез некоторых полисахаридов, формирование клеточной мембраны; описан К. Гольджи в 1898.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > Goldgi apparatus
-
6 Goldgi complex
Органелла эукариотической клетки, состоящая из плотно упакованных полостей и пузырьков; у растений А.Г. включает диктиосомы dictyosome; в отличие от эндоплазматического ретикулюма endoplasmic reticulum А.Г. лишен рибосом; среди функций А.Г. модификации белков (гликозилирование, фосфорилирование и т. п.), «грануляция» продуктов секреции, образование лизосом lysosome, синтез некоторых полисахаридов, формирование клеточной мембраны; описан К. Гольджи в 1898.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > Goldgi complex
-
7 Hermansky-Pudlah disease
НЗЧ, форма тромбоцитопатии (см. thrombocytopathies), характеризуется нарушением структуры и функций тромбоцитов, а также альбинизмом; наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При Б.Х.-П. имеет место нарушение биогенеза и(или) функций субклеточных органелл - меланосом, лизосом и плотных гранул тромбоцитов. Мутация pirl у мышей, моделирующая Б.Х.-П., повреждает β3A-субъединицу адаптерного белкового комплекса AP3, который обеспечивает перенос транспортных везикул от аппарата Гольджи и эндосом к лизосомам и меланосомам.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > Hermansky-Pudlah disease
-
8 zymogenes
Неактивные формы белков, включая протеолитические ферменты, инсулин insulin и др. Имеется два фундаментальных механизма поддержания ЗЗ протеиназ в неактивном состоянии: предотвращение доступа субстрата к активному центру, находящемуся в активной конформации (цистеиновые протеиназы лизосом lysosome и металлопротеиназы матрикса metalloproteinases), а также отсутствие сформированного активного центра (сериновые протеиназы семейства химотрипсина, включая факторы свертывания крови). Образование активной формы происходит в результате отщепления от пре- pre-sequence и пропоследовательности pro-sequence определенного аминокислотного фрагмента (образование тромбина) или независимо от протеолиза после взаимодействия с белковым кофактором (активация фактора VII свертывания крови тканевым фактором).Англо-русский толковый словарь генетических терминов > zymogenes
-
9 Salla disease
Медицина: болезнь накопления сиаловой кислоты (наследственный дефект транспортировки сиаловой кислоты через мембрану лизосом), болезнь Салла -
10 acridine orange
1) Общая лексика: акридиновый (краситель-флуорохром (флуоресцирует в ультрафиолетовом свете желтым цветом, максимально при 550 нм), используется для прижизненной окраски ядер и лизосом, при анализе биологических мембран; О. а. является мутагеном)2) Медицина: акридиновый оранжевый (акридиновый краситель)3) Полиграфия: акридиновый оранжевый, акридиновый оранжевый (пигмент)4) Генетика: оранжевый акридин5) Полимеры: акридиновый оранжевый (органический пигмент) -
11 actin-dependent propulsion of endosomes and lysosomes by recruitment of N-WASP
Универсальный англо-русский словарь > actin-dependent propulsion of endosomes and lysosomes by recruitment of N-WASP
-
12 cytolysis
1) Биология: распад клетки, цитолиз2) Медицина: цитолиз (разрушение клеток)3) Генетика: цитолиз (полное или частичное разрушение клеток, происходящее с участием лизосом и обычно сопровождающее патологическое состояние)4) Иммунология: лизис клеток5) Макаров: цитолиз (лизис клеток), цитолиз (распад клетки), цитолиз (растворение клетки) -
13 sialic acid storage disease
Медицина: болезнь накопления сиаловой кислоты (наследственный дефект транспортировки сиаловой кислоты через мембрану лизосом), болезнь СаллаУниверсальный англо-русский словарь > sialic acid storage disease
-
14 Golgi apparatus
Гольджи аппарат, Г. комплекс — органелла эукариотической клетки, выявляемая при электронной микроскопии как комплекс, состоящий из плотно упакованных широких полостей и малых пузырьков. Г. а. в отличие от эндоплазматического ретикулума (см. Эндоплазматическая сеть) лишен рибосом. Функции Г. а. заключаются в сборе (грануляции) продуктов секреции, модификации белков (гликозилирование, фосфорилирование и т. д.), образовании лизосом, синтезе некоторых полисахаридов и в формировании клеточной мембраны. Органелла описана К. Гольджи в 1899 г.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > Golgi apparatus
-
15 Golgi body
Гольджи аппарат, Г. комплекс — органелла эукариотической клетки, выявляемая при электронной микроскопии как комплекс, состоящий из плотно упакованных широких полостей и малых пузырьков. Г. а. в отличие от эндоплазматического ретикулума (см. Эндоплазматическая сеть) лишен рибосом. Функции Г. а. заключаются в сборе (грануляции) продуктов секреции, модификации белков (гликозилирование, фосфорилирование и т. д.), образовании лизосом, синтезе некоторых полисахаридов и в формировании клеточной мембраны. Органелла описана К. Гольджи в 1899 г.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > Golgi body
-
16 Golgi complex
Гольджи аппарат, Г. комплекс — органелла эукариотической клетки, выявляемая при электронной микроскопии как комплекс, состоящий из плотно упакованных широких полостей и малых пузырьков. Г. а. в отличие от эндоплазматического ретикулума (см. Эндоплазматическая сеть) лишен рибосом. Функции Г. а. заключаются в сборе (грануляции) продуктов секреции, модификации белков (гликозилирование, фосфорилирование и т. д.), образовании лизосом, синтезе некоторых полисахаридов и в формировании клеточной мембраны. Органелла описана К. Гольджи в 1899 г.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > Golgi complex
-
17 Goldgi apparatus
аппарат (комплекс) Гольджи
Органелла эукариотической клетки, состоящая из плотно упакованных полостей и пузырьков; у растений А.Г. включает диктиосомы; в отличие от эндоплазматического ретикулюма А.Г. лишен рибосом; среди функций А.Г. модификации белков (гликозилирование, фосфорилирование и т. п.), «грануляция» продуктов секреции, образование лизосом, синтез некоторых полисахаридов, формирование клеточной мембраны; описан К. Гольджи в 1898.
[Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо-русский толковый словарь генетических терминов 1995 407с.]Тематики
EN
Англо-русский словарь нормативно-технической терминологии > Goldgi apparatus
-
18 Gaucher disease
болезнь Гоше
Редкое НЗЧ из группы гликозидозов, характеризующееся избыточным накоплением липидов в некоторых тканях (например, в селезенке и др.) в результате дефицита фермента глюкоцереброзидазы лизосом; наследуется по аутосомно-рецессивному типу, хотя может в отдельных случаях передаваться и по аутосомно-доминантному типу с неполным доминированием, ген GCGD локализован на участке q21 хромосомы 1.
[Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо-русский толковый словарь генетических терминов 1995 407с.]Тематики
EN
Англо-русский словарь нормативно-технической терминологии > Gaucher disease
-
19 Hermansky-Pudlah disease
болезнь Хержманского-Пудлака
НЗЧ, форма тромбоцитопатии (см. thrombocytopathies), характеризуется нарушением структуры и функций тромбоцитов, а также альбинизмом; наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При Б.Х.-П. имеет место нарушение биогенеза и(или) функций субклеточных органелл - меланосом, лизосом и плотных гранул тромбоцитов. Мутация pirl у мышей, моделирующая Б.Х.-П., повреждает β3A-субъединицу адаптерного белкового комплекса AP3, который обеспечивает перенос транспортных везикул от аппарата Гольджи и эндосом к лизосомам и меланосомам.
[Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо-русский толковый словарь генетических терминов 1995 407с.]Тематики
EN
Англо-русский словарь нормативно-технической терминологии > Hermansky-Pudlah disease
-
20 zymogenes
зимогены
Неактивные формы белков, включая протеолитические ферменты, инсулин и др. Имеется два фундаментальных механизма поддержания ЗЗ протеиназ в неактивном состоянии: предотвращение доступа субстрата к активному центру, находящемуся в активной конформации (цистеиновые протеиназы лизосом и металлопротеиназы матрикса), а также отсутствие сформированного активного центра (сериновые протеиназы семейства химотрипсина, включая факторы свертывания крови). Образование активной формы происходит в результате отщепления от пре- pre-sequence и пропоследовательности определенного аминокислотного фрагмента (образование тромбина) или независимо от протеолиза после взаимодействия с белковым кофактором (активация фактора VII свертывания крови тканевым фактором).
[Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо-русский толковый словарь генетических терминов 1995 407с.]Тематики
EN
Англо-русский словарь нормативно-технической терминологии > zymogenes
- 1
- 2
См. также в других словарях:
Лизосома — Схема, показывающая цитоплазму, вместе с ее компонентами (или органеллами), в типичной животной клетке. Органеллы: (1) Ядрышко (2) Ядро (3) … Википедия
Лизосомы — Лизосома (от греч. λύσις растворяю и sōma тело) клеточный органоид размером 0,2 0,4 мкм, один из видов везикул. Эти одномембранные органоиды часть вакуома (эндомембранной системы клетки). Разные виды лизосом могут рассматриваться как отдельные… … Википедия
лизосомы — (от лиз... и греч. sōma тело), клеточные структуры, содержащие ферменты, способные расщеплять (лизировать) белки, нуклеиновые кислоты, полисахариды. Участвуют во внутриклеточном переваривании веществ, поступающих в клетку путём фагоцитоза и… … Энциклопедический словарь
Аппарат Гольджи — и другие мембранные органеллы эукариотической клетки Аппарат (комплекс) Гольджи мембранная структура э … Википедия
Комплекс Гольджи — Аппарат Гольджи и другие мембранные органеллы эукариотической клетки Аппарат Гольджи (комплекс Гольджи) мембранная структура эукариотической клетки, органелла, в основном предназначенная для выведения веществ, синтезированных в эндоплазматическом … Википедия
Пластинчатый комплекс — Аппарат Гольджи и другие мембранные органеллы эукариотической клетки Аппарат Гольджи (комплекс Гольджи) мембранная структура эукариотической клетки, органелла, в основном предназначенная для выведения веществ, синтезированных в эндоплазматическом … Википедия
КЛЕТКА — Рис. 1. Светоскопическая картина клетки и электронно микроскопическое строение её структурных элементов. Рис. 1. Светоскопическая картина клетки (в середине) и электронно микроскопическое строение её структурных элементов (вокруг клетки):… … Ветеринарный энциклопедический словарь
КЛЕТКА — элементарная единица живого. Клетка отграничена от других клеток или от внешней среды специальной мембраной и имеет ядро или его эквивалент, в котором сосредоточена основная часть химической информации, контролирующей наследственность. Изучением… … Энциклопедия Кольера
Лизосомы — (от греч. lýsis распад, разложение и soma тело) структуры в клетках животных и раститеьных организмов, содержащие ферменты (около 40), способные расщеплять (лизировать) белки, нуклеиновые кислоты, полисахариды, липиды (отсюда название).… … Большая советская энциклопедия
Клетка — I Клетка (cytus) основная структурно функциональная единица, определяющая строение, жизнедеятельность, развитие и размножение животных и растительных организмов за исключением вирусов; элементарная живая система, способная к обмену веществ с… … Медицинская энциклопедия
LAMP2 — Lysosomal associated membrane protein 2 Обозначения Символы LAMP2; CD107b Entrez Gene … Википедия
