-
1 болезнь Помпе
болезнь Помпе
генерализованный гликогеноз
гликогеноз II типа
НЗЧ, характеризующееся цианозом, гипертрофией языка, отеками, тахикардией, удушьем и др.; Б.П. летальна в первый год жизни; обусловлена дефицитом фермента кислой -1,4-глюкозидазы, участвующей в метаболизме гликогена; наследуется по аутосомно-рецессивному типу, ген GAA локализован на участке q23 хромосомы 17.
[Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо-русский толковый словарь генетических терминов 1995 407с.]Тематики
Синонимы
EN
Русско-английский словарь нормативно-технической терминологии > болезнь Помпе
-
2 болезнь Помпе
2) Genetics: Pompe disease -
3 болезнь Помпе
nmed. glycogénose généralisée, glycogénose type II de Cori, maladie de Pompe, rhabdomyomatose diffuse du cœur -
4 болезнь Помпе
-
5 помпезность
помпе́зність, -ності -
6 лизосомная болезнь
Универсальный русско-английский словарь > лизосомная болезнь
-
7 изображать
изобразить1) зображати, зобразити, обычно употреб. (словом, красками) малювати и змальовувати, змалювати, намалювати, вимальовувати, вималювати, (резцом) різьбити, вирізьбити що. [Під фрескою мозаїка, що зображає цілу плетеницю (вереницу) містерій (Л. Укр.). Самотніх людей надзвичайно любить малювати Л. Українка (Єфр.). Любив він (Олесь) теж і природу, яку взагалі вміє відчути й змалювати (Єфр.)]. Писатель - жает общественные недостатки самыми черными красками - письменник малює суспільні хиби найчорнішими фарбами. Эта картина -жает последний день Помпеи - ця картина зображає (подає) останній день Помпеїв. Эта статуя символически -жает революцию - ця статуя символічно зображає революцію;2) кого, что из себя (строить) - удавати, удати кого (якого), що (з себе); см. Представлять 9. [Не взивай її циганкою, бо будеш битий! - кричить уже Андрій, вдаючи з себе ображеного (Васильч.)]. Изображённый - зображений, змальований, намальований, вималюваний, уданий. -ться - зображатися, зобразитися, малюватися и змальовуватися, змалюватися, бути зображеним, змальованим, намальованим. [На його блідому виду (лице) малювався безмір муки (Коцюб.)].* * *несов.; сов. - изобраз`ить1) зобража́ти и зобра́жувати, зобра́зити, -ра́жу, -ра́зиш; (красками, словами) змальо́вувати, -льо́вую, -льо́вуєш, змалюва́ти, малюва́ти, намалюва́ти и мног. понамальо́вувати; (в литературе, на сцене) виво́дити, ви́вести, пока́зувати, показа́ти, -кажу́, -ка́жеш; (представлять, разрисовывать кого-что-л.) розмальо́вувати, розмалюва́ти и мног. порозмальо́вувати\изображатьть в каки́х-либо краска́х — зобража́ти и зобра́жувати, зобрази́ти (змальо́вувати, змалюва́ти, малюва́ти, намалюва́ти) в яких-не́будь фа́рбах (ба́рвах)
2) (несов. выдавать себя за кого-что-л.) удава́ти (удаю́, удає́ш)\изображать жа́ть из себя́ кого́-что — удава́ти з се́бе кого́-що
3) (выражать, обнаруживать) зобража́ти и зобра́жувати, зобра́зити, виража́ти, ви́разити, -ражу, -разиш; диал. виобража́ти, ви́образити\изображатьть в лице́ (на лице́) — зобража́ти и зобра́жувати, зобра́зити на обли́ччі, виража́ти, ви́разити обли́ччям
\изображатьжа́ть собо́ю — (являться чем-л.) явля́ти (станови́ти) собо́ю
-
8 помпезно
нареч.помпе́зно -
9 помпезный
помпезний, урочистий, бучний.* * *помпе́зний -
10 помпейский
геогр., ист.помпе́йський -
11 Помпея
геогр., ист.Помпе́я -
12 Помпеи
мн. (рд. -е́ев); = Помпе́я( город) Pompeii [-peɪɪ] sg -
13 амилазы
амилазы
Ферменты, катализирующие гидролитическое расщепление крахмала, гликогена и других родственных полисахаридов, включая продукты их частичного гидролиза; также к А. относится глюкоамилаза, отличающаяся от - и -А. способностью расщеплять не только -1,4-глюкозидные, но и -1,6-глюкозидные связи; недостаток глюкоамилазы приводит к развитию болезни Помпе.
[Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо-русский толковый словарь генетических терминов 1995 407с.]Тематики
EN
Русско-английский словарь нормативно-технической терминологии > амилазы
-
14 гликогенозы
гликогенозы
Группа энзимопатических НЗЧ, связанных с нарушениями функций ферментов, катализирующих процессы расщепления и синтеза гликогена; к Г. относятся болезни Гирке, Помпе, Форбеса, Андерсен, Мак-Ардла, Герса, Томсона (Thomson disease), Хага, Таруи, а также комплексные формы Г.
[Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо-русский толковый словарь генетических терминов 1995 407с.]Тематики
EN
Русско-английский словарь нормативно-технической терминологии > гликогенозы
-
15 лизосомная болезнь
лизосомная болезнь
Заболевание, характеризующееся дефицитом ферментов, входящих в лизосомы (болезни Фабри Fabry disease, Гоше, Нимана-Пика, Помпе, Вольмана и др.).
[Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо-русский толковый словарь генетических терминов 1995 407с.]Тематики
EN
Русско-английский словарь нормативно-технической терминологии > лизосомная болезнь
См. также в других словарях:
Помпеї — множинний іменник стародавнє місто … Орфографічний словник української мови
Помпеїв — прикметник … Орфографічний словник української мови
Помпе — Коммуна Помпе Pompey Герб … Википедия
Помпе (кантон) — Помпе фр. Pompey кантон Франции (АЕ 3 го уровня) … Википедия
помпе́зность — помпезность, и [не пё] … Русское словесное ударение
помпе́зный — помпезный, зен, зна, зно, зны [непё] … Русское словесное ударение
помпе́льмус — помпельмус … Русское словесное ударение
Помпеївна — іменник жіночого роду, істота по батькові … Орфографічний словник української мови
Помпе болезнь — * Помпэ хвароба * Pompe disease наследственная болезнь, связанная с накоплением гликогена, которая обусловлена мутацией расположенного в 17 й хромосоме рецессивного гена, контролирующего лизосомальный фермент альфа 1,4глюкозидазу и расщепляющего… … Генетика. Энциклопедический словарь
Помпе — (Пьер Филиберт Pompée) французский педагог и деятель по народному образованию (1809 1874). В 30 х годах был одним из основателей политехнических и филотехнических ассоциаций , которые ставили своей целью развитие профессионального образования… … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона
Помпе болезнь — (J. С. Pompe, голландский врач 20 в.) см. Гликогеноз II типа … Большой медицинский словарь
