-
21 favism
НЗЧ, форма наследственной гемолитической анемии hemolytic anemia, обусловленная дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency и наследуемая по сцепленному с полом типу; наиболее распространенным аномальным вариантом данного фермента является Г6ФД Средиземноморье (G6PD Mediterranean), характеризующийся заменой серина на фенилаланин в 188-м положении полипептида в результате транзиции ЦТ 563-го нуклеотида (активность аномального фермента составляет около 5% от активности нормального Г6ФД); проявление Ф. обусловлено употреблением в пищу или вдыханием пыльцы бобов Vicia faba, компоненты которой гидролизуются с образованием хинонов, участвующих в образовании радикалов кислорода: эритроциты, дефектные по глюкозо-6-фосфатдегидрогеназе, обладают повышенной чувствительностью к этим радикалам и лизируются; впервые признаки Ф. описаны М.Франко в 1843.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > favism
-
22 gargoilism
гаргоилизм, синдром Гурлер, болезнь Шейе, мукополисахаридоз IНЗЧ, обусловленное дефиицтом фермента -идуронидазы и проявляющееся в своеобразных чертах лица (голова увеличена по типу долихоцефалии), кифозе нижних отделов позвоночника, пупочной грыже, прогрессирующей умственной отсталости и др.; наследуется по аутосомно-рецессивному типу, ген IDUA локализован на участке p16 хромосомы 4.* * *Гаргоилизм, синдром Гурлера, болезнь Шейе, мукополисахаридоз I — наследственное заболевание, развивающееся вследствие дефицита фермента α-идуронидазы. Ген IDUA локализован на хромосоме 4, заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Г. проявляется в увеличенном размере головы по типу долихоцефалии, кифозе нижних отделов позвоночника, пупочной грыже, прогрессирующей умственной отсталости и др.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > gargoilism
-
23 gene symbol
Буквенное обозначение какого-либо гена: - например, w (ген «white": белый цвет глаз у дрозофил), MDH( ген фермента малатдегидрогеназы malate dehydrogenase) и т.п.; единой системы С.г. пока нет, как правило, символы доминантных генов пишутся с прописной буквы, а рецессивных - со строчной.* * *Гена символ — буквенное обозначение к.-л. гена ( аллеля, см.), напр., у дрозофил: cn — cinnabar (киноварные глаза), vg — vestigial (зачаточные крылья), w — white (белые глаза) и др.; у многих организмов: ADH — ген фермента алкогольдегидрогеназы и т. д. В н.вр. пока нет единой системы символов, обозначающих гены, однако, как правило, символы доминантных генов пишут с прописной буквы (Bar — полосковидные глаза у дрозофилы, напр.), а рецессивные — со строчной (white).Англо-русский толковый словарь генетических терминов > gene symbol
-
24 glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
Синдром врожденной недостаточности фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФДГ), обусловливающий избыточный, индуцируемый лекарственными препаратами гликолиз эритроцитов; Д.Г6ФДГ сцеплен с Х-хромосомой и свойственен примерно 100 млн. человек в мире ввиду высокого уровня изменчивости данного фермента - на 1993 известно свыше 300 его аномальных вариантов, детерминируемых 58 мутациями, причем большинство из них - миссенс-мутации (более серьезные повреждения данного гена, как правило, летальны); наиболее распространенным вариантом является Г6ФДГ Средиземноморье, ассоциированный с фавизмом favism; синдром Д.Г6ФДГ известен при ряде заболеваний, в частности аллергических, и проявляется в образовании эритроцитов, содержащих дефектный фермент.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
-
25 histidinemia
Общее для человека и мыши наследственное заболевание, обусловленное дефицитом фермента гистидиназы, катализирующего дезаминирование гистидина histidine; как НЗЧ ( передающееся по аутосомно-рецессивному типу) Г. сопровождается умственной отсталостью и другими симптомами; ген, кодирующий гистидиназу, сцеплен с длинным плечом хромосомы 12 человека и с хромосомой 10 мыши.* * *Гистидинемия — наследственная болезнь у человека и мышей, развивающаяся вследствие дефицита фермента гистидиназы, катализирующего дезаминирование гистидина. Г. наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сопровождается умственной отсталостью и др. симптомами. Ген, кодирующий гистидиназу, сцеплен с длинным плечом хромосомы 12 у человека и с хромосомой 10 у мыши.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > histidinemia
-
26 induction
Развитие части эмбриона (группы клеток) под влиянием др. его части, осуществляется путем выработки управляющей частью специальных веществ - индукторов (организаторов); явление И. открыто Х.Шпеманом в 1901; также И. - стимуляция образования вирулентного фага в лизогенной бактерии; также И. - дерепрессия гена или группы генов, сопровождающаяся синтезом адаптивных ферментов inducible enzyme.* * *1. Вызывание процессов развития в определенной части зародыша в результате влияний на нее др. его части, в которой к данному моменту образовался некий продукт и начал распространяться в близлежащие части. Процессы синтеза этого продукта контролируются генами. Часть, вызывающая И., называется индуктором ; структура, возникшая в результате И., — индуктом. Индукт — это модификация, укладывающаяся в границах нормы реакции. Явление И. открыто Х. Шлеманом в 1901 г.2. Стимуляция развития бактериофага в лизогенных штаммах бактерий при воздействии химическими или физическими агентами. Для явления И. характерны следующие особенности:а) для протекания И. требуется дополнительный индуцирующий агент;б) И. зависит от определенных физиологических условий бактериальной клетки, которые определяют эффективность индуцирующего агента;в) И. контролируется генетическими факторами, поскольку известно, что подвергаются И. лишь определенные лизогенные системы;г) И. — один из механизмов регуляции биосинтеза белка (фермента), когда происходит активация синтеза какого-нибудь фермента посредством проникновения в клетку определенного вещества (индуктора).Англо-русский толковый словарь генетических терминов > induction
-
27 isomorph
Мутантный аллель (ген), обусловливающий ослабленное проявление признака, что может быть компенсировано увеличением дозы И., - например, И. может детерминировать синтез фермента в меньшем количестве или с более низкой удельной активностью: термин «И» близок по значению термину «гипоморф» hypomorph.* * *Изоморф — мутантный аллель (ген), обусловливающий проявление признака, что может быть компенсировано увеличением дозы И., напр., И. может детерминировать синтез фермента в меньшем количестве или с более низкой удельной активностью.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > isomorph
-
28 isopropylthiogalactoside
Неметаболизируемый высокоактивный индуктор фермента бета-галактозидазы beta-galactosidase лактозного оперона lactose operon E.coli; И. широко используется для индукции рекомбинантных генов в экспрессионных векторах, сконструированных на основе lac-промотора.см. рис.* * *Изопропилтиогалактозид, ИПТГ — высокоактивный неметаболизируемый индуктор фермента β-галактозидазы lac-оперона у E.coli. ИПТГ широко используется для индукции рекомбинантных генов в экспрессионных векторах, сконструированных на основе lac-промотора.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > isopropylthiogalactoside
-
29 metabolic block
Подавление образования метаболита metabolite в организме в результате мутационной инактивации фермента, участвующего в его биосинтезе.* * *Метаболический блок — реакция, не выполняющая функции, необходимые в данном метаболическом пути, вследствие возникновения фермента мутанта, не способного выполнить нормальный катализ реакции.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > metabolic block
-
30 orotate phosphoribosyl transferase
оротат-фосфорибозилтрансфераза / оротидин-5'-монофосфат-декарбоксилазаБифункциональный фермент, участвующий в биосинтезе пиримидинов pyrimidines, дефицит этого фермента лежит в основе некоторых форм анемии anemia; локус фермента OPRT/UMPS сцеплен с длинным плечом хромосомы 3 человека.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > orotate phosphoribosyl transferase
-
31 processive attitude
последовательное действие [фермента]Механизм действия фермента, при котором он совершает последовательные, повторяющиеся акты катализа, оставаясь прочно связанным с субстратом, - например, в процессах синтеза ДНК или РНК или при отщеплении одного за другим концевых нуклеотидов экзонуклеазой exonuclease.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > processive attitude
-
32 RT-PCR
Вариант метода полимеразной цепной реакции polymerase chain reaction, модифицированный для анализа молекул РНК, - на первом этапе метода на матрице тестируемой молекулы мРНК с использованием фермента обратной транскриптазы reverse transcriptase получают одноноцепочечную кДНК, которую затем амплифицируют стандартным ПЦР-методом; внедрение метода RT-PCR позволило изучить мРНК, присутствующие в клетках в очень небольшом количестве, - например, мРНК белков факторов роста в ранних эмбрионах и др.; в настоящее время для этих целей используют термостабильные ДНК-полимеразы, обладающие обратно-транскриптазной активностью (например, синтезируемую Thermus thermophilus).* * *Обратных транскриптов полимеразная цепная реакция, кДНК-ПЦР, РНК-ПЦР — процедура амплификации РНК in vitro с использованием ретровирусной обратной транскриптазы или термостабильной Therminus thermophilus (Tth) ДНК-полимеразы для получения кДНК на матрице РНК. кДНК затем амплифицируется методом обычной ПЦР. Tth-обратная транскриптаза катализирует как обратную транскрипцию в присутствии MnCl2, так и амплификацию образовавшейся кДНК в присутствии MnCl2. Более того, ее каталитическая активность не снижается при повышении реакционной температуры с целью дестабилизации вторичной структуры РНК и эффективного отжига праймера. Т.обр., при использовании Tth-фермента все реакции можно осуществить в одной пробирке. РНК-ПЦР позволяет амплифицировать кДНК с очень малых количеств очищенных иРНК, тРНК, рРНК и вирусных РНК, а также обнаруживать специфические РНК при очень малом количестве копий, поэтому метод применяется для анализа экспрессии генов на уровне РНК. РНК-ПЦР-метод можно использовать также и для одновременного изучения трансляции генов in vitro.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > RT-PCR
-
33 transposase
Фермент, участвующий в начальных этапах транспозиции некоторых мобильных генетических элементов transposable elements( МГЭ), например, бактериального Tn3 или Ac в системе активации-диссоциации activator-dissociation system; ген Т., как и фермента резольвазы resolvases, входит в состав самого МГЭ.* * *Транспозаза — фермент, кодируемый генами II класса — транспозонами, который катализирует вырезание, перенос и инсерцию транспозонного элемента (см. Транспозон), включающего ген этого фермента, напр. бактериального Tn3 или Ac в активации-диссоциации системе. Транспозон включает в себя, кроме Т., и резолвазу.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > transposase
-
34 antienzyme
['æntɪˌenzaɪm]1) Медицина: антифермент, ингибитор фермента2) Биохимия: антифермент (вещество, нейтрализующее действие фермента) -
35 catalytic-site residue
1) Иммунология: (аминокислотные) остатки, входящие в состав каталитического центра (фермента)Универсальный англо-русский словарь > catalytic-site residue
-
36 creatine phosphokinase-MB
Универсальный англо-русский словарь > creatine phosphokinase-MB
-
37 enzyme half-life
Экология: время полужизни фермента (за которое утрачивается 50 % активности фермента) -
38 enzyme inhibition
1) Лесоводство: замедление скорости выделения энзимов -
39 immobilization
[ɪˌməʊbɪlaɪ'zeɪʃ(ə)n]1) Общая лексика: длительный постельный режим, остановка (движения), фиксация путём наложения гипса2) Биология: обездвижение3) Медицина: иммобилизация, фиксация путём наложения гипса, повязок (и т.п.)4) Техника: закрепление, нейтрализация (радиоактивных отходов), связывание (радиоактивных отходов), уменьшение подвижности, фиксация5) Финансы: изъятие из обращения (монеты, капитала)6) Автомобильный термин: потеря подвижности7) Биохимия: связывание с носителем (фермента), иммобилизация (фермента и т.п.)8) Экология: обездвиживание (временное лишение животного способности двигаться с целью отлова, мечения, перевозки)9) Автоматика: вывод из действия10) Макаров: изъятие, лишение подвижности, сковывание действий (авиации и т.п.), оглушение (при убое)11) Тенгизшевройл: закрепление (вагона) -
40 xanthinuria
1) Медицина: ксантинурия, ксантинурия (наследственная болезнь, обусловленная недостаточностью фермента ксантиноксиды)2) Генетика: ксантинурия (НЗЧ, связанное с наследственным дефектом активности фермента ксантиноксидазы и обусловливающее избыток ксантина в моче, что повышает вероятность образования почечных камней)
См. также в других словарях:
Фермента репрессия — * ферменту рэпрэсія * enzyme repression подавление (репрессия) синтеза к. л. фермента в присутствии определенного количества продукта (пороговая величина), образуемого в процессе метаболических реакций с участием данного фермента. Ф. р. впервые… … Генетика. Энциклопедический словарь
фермента́ция — ферментация, и … Русское словесное ударение
Фермента оборот — * ферменту абарот * enzyme turnover изменение конформационной структуры ДНК гиразы (см.) после завершения катализа, необходимое для вступления ее в новый цикл с последующим АТФ восстановлением нормальной (активной) конформации. Ф. о. подавляется… … Генетика. Энциклопедический словарь
фермента́ция — и, ж. спец. Биохимический процесс переработки сырья, протекающий под воздействием ферментов. Ферментация табака. Ферментация чайных листьев. [От лат. fermentare вызывать брожение] … Малый академический словарь
Изотипы фермента — Изоферменты, или изоэнзимы это различные по аминокислотной последовательности изоформы или изотипы одного и того же фермента, существующие в одном организме, но, как правило, в разных его клетках, тканях или органах. Изоферменты, как правило,… … Википедия
Изотип фермента — Изоферменты, или изоэнзимы это различные по аминокислотной последовательности изоформы или изотипы одного и того же фермента, существующие в одном организме, но, как правило, в разных его клетках, тканях или органах. Изоферменты, как правило,… … Википедия
Активный центр фермента — Активный центр согласно ИЮПАК это особая часть молекулы фермента, определяющая её специфичность и каталитическую активность.[1] Активный центр непосредственно осуществляет взаимодействие с молекулой субстрата или с теми её частями, которые… … Википедия
молярная активность фермента — – количественная характеристика эффективности работы фермента, равная числу молекул субстрата, превращающихся в продукты реакции за единицу времени при условии полного насыщения фермента субстратом. Общая химия : учебник / А. В. Жолнин [1] … Химические термины
Активный центр фермента — * актыўны цэнтр фермента * enzyme active centre специфический участок на поверхности фермента, благодаря которому он проявляет специфичность в отношении субстрата. Ферменты, состоящие из одной полипептидной цепи, обладают одним активным центром … Генетика. Энциклопедический словарь
последовательное действие [фермента] — processive attitude последовательное действие [фермента]. Механизм действия фермента, при котором он совершает последовательные, повторяющиеся акты катализа, оставаясь прочно связанным с субстратом, например, в процессах синтеза ДНК или РНК или… … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.
специфическая активность фермента — savitasis fermento aktyvumas statusas T sritis chemija apibrėžtis Fermento aktyvumo vienetų U skaičius, perskaičiuotas 1 mg baltymo. atitikmenys: angl. enzyme specific activity; lyginamasis fermento aktyvumas rus. специфическая активность… … Chemijos terminų aiškinamasis žodynas