-
1 pompe
-
2 помпезний
помпе́зный -
3 tantanalı
помпе́зный, пы́шный, торже́ственный, великоле́пныйtantanalı sözler — гро́мкие слова́, пы́шные ре́чи
tantanalı surette — пы́шно, торже́ственно
-
4 Pampelmuse
помпе́льмус -
5 pomphaft
помпе́зный. adv auch с по́мпой -
6 Pomphaftigkeit
помпе́зность -
7 pompös
помпе́зный. Gebäude, Raum, Kleidung пы́шный, роско́шный. adv auch с по́мпой -
8 pompe
%=1 f1. торже́ственность, пы́шность, по́мпа, помпе́зность péj.;célébrer avec pompe — пра́здновать <отмеча́ть> ipf. с по́мпой, торже́ственно пра́здновать <отмеча́ть>; en grande pompe — с большо́й пы́шностью, с помпе́зностью, помпе́зно, пы́шно ║ le service des pompes funèbres — похоро́нное бюро́; l'ordonnateur des pompes funèbres — распоряди́тель похоро́н; ● renoncer aux pompe s de ce monde — отка́зываться/отказа́ться от ми́рской суеты́la pompe d'un défilé — торже́ственность пара́да;
2. (emphase) высокопа́рность, напы́щенность;la pompe du style — напы́щенность сти́ля
POMPE %=2 f1. techn. насо́с, по́мпа;une pompe aspirante et foulante — отка́чивающий и нагнета́тельный насо́с; une pompe à essence — бензонасо́с; бензоколо́нка, бензозапра́вка (poste); une pompe à incendie — пожа́рный насо́с; une pompe à bras — ручно́й насо́с; une pompe d'arrosage — поливно́й насо́с; donner un coup de pompe à un pneu — подка́чивать/ подкача́ть ши́ну; amorcer une pompe — пуска́ть/пусти́ть в ход насо́с; aller chercher de l'eau à la pompe — идти́/пойти́ за водо́й к коло́нкеune pompe de bicyclette — велосипе́дный насо́с;
║ fam.:║ faire des pompes — отжима́ться/отжа́ться на рука́хà toute pompe — на всех пара́х, по́лным хо́дом, со всех ног
2. pl. pop. башмаки́ ◄-ов►, боти́нки ◄о►, ту́фли ◄-'ель► neutre3. pop.:j'ai le coup de pompe — я вы́мотался, я без за́дних ног
-
9 Pompe disease
болезнь Помпе, генерализованный гликогеноз, гликогеноз II типаНЗЧ, характеризующееся цианозом, гипертрофией языка, отеками, тахикардией, удушьем и др.; Б.П. летальна в первый год жизни; обусловлена дефицитом фермента кислой -1,4-глюкозидазы, участвующей в метаболизме гликогена; наследуется по аутосомно-рецессивному типу, ген GAA локализован на участке q23 хромосомы 17.* * *Помпе болезнь — наследственная болезнь, связанная с накоплением гликогена, которая обусловлена мутацией расположенного в 17-й хромосоме рецессивного гена, контролирующего лизосомальный фермент альфа-1,4-глюкозидаза и расщепляющего гликоген. П. б. проявляется с частотой 1/100 000.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > Pompe disease
-
10 помпез
-
11 Bahnhof
-
12 Pompe disease
болезнь Помпе
генерализованный гликогеноз
гликогеноз II типа
НЗЧ, характеризующееся цианозом, гипертрофией языка, отеками, тахикардией, удушьем и др.; Б.П. летальна в первый год жизни; обусловлена дефицитом фермента кислой -1,4-глюкозидазы, участвующей в метаболизме гликогена; наследуется по аутосомно-рецессивному типу, ген GAA локализован на участке q23 хромосомы 17.
[Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо-русский толковый словарь генетических терминов 1995 407с.]Тематики
Синонимы
EN
Англо-русский словарь нормативно-технической терминологии > Pompe disease
-
13 pomposity
pomposity [pɒmˊpɒsətɪ] nпомпе́зность; напы́щенность -
14 shaddock
shaddock [ˊʃædək] nбот. помпе́льмус, поме́ло -
15 amylases
Ферменты, катализирующие гидролитическое расщепление крахмала starch, гликогена glycogen и других родственных полисахаридов, включая продукты их частичного гидролиза; также к А. относится глюкоамилаза, отличающаяся от - и -А. способностью расщеплять не только -1,4-глюкозидные, но и -1,6-глюкозидные связи; недостаток глюкоамилазы приводит к развитию болезни Помпе Pompe disease.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > amylases
-
16 glycogenosis
Группа энзимопатических НЗЧ, связанных с нарушениями функций ферментов, катализирующих процессы расщепления и синтеза гликогена glycogen; к Г. относятся болезни Гирке Gierke disease, Помпе Pompe disease, Форбеса Forbes disease, Андерсен Andersen disease, Мак-Ардла McArdle disease, Герса Hers disease, Томсона (Thomson disease), Хага Haag disease, Таруи Tarui disease, а также комплексные формы Г.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > glycogenosis
-
17 lysosomal disease
Заболевание, характеризующееся дефицитом ферментов, входящих в лизосомы (болезни Фабри Fabry disease, Гоше Gaucher disease, Нимана-Пика Nieman-Pick disease, Помпе Pompe disease, Вольмана Wolman disease и др.).Англо-русский толковый словарь генетических терминов > lysosomal disease
-
18 Pompe disease
-
19 Pompe's disease
-
20 acid maltase deficiency
Универсальный англо-русский словарь > acid maltase deficiency
См. также в других словарях:
Помпеї — множинний іменник стародавнє місто … Орфографічний словник української мови
Помпеїв — прикметник … Орфографічний словник української мови
Помпе — Коммуна Помпе Pompey Герб … Википедия
Помпе (кантон) — Помпе фр. Pompey кантон Франции (АЕ 3 го уровня) … Википедия
помпе́зность — помпезность, и [не пё] … Русское словесное ударение
помпе́зный — помпезный, зен, зна, зно, зны [непё] … Русское словесное ударение
помпе́льмус — помпельмус … Русское словесное ударение
Помпеївна — іменник жіночого роду, істота по батькові … Орфографічний словник української мови
Помпе болезнь — * Помпэ хвароба * Pompe disease наследственная болезнь, связанная с накоплением гликогена, которая обусловлена мутацией расположенного в 17 й хромосоме рецессивного гена, контролирующего лизосомальный фермент альфа 1,4глюкозидазу и расщепляющего… … Генетика. Энциклопедический словарь
Помпе — (Пьер Филиберт Pompée) французский педагог и деятель по народному образованию (1809 1874). В 30 х годах был одним из основателей политехнических и филотехнических ассоциаций , которые ставили своей целью развитие профессионального образования… … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона
Помпе болезнь — (J. С. Pompe, голландский врач 20 в.) см. Гликогеноз II типа … Большой медицинский словарь