-
1 von Willebrand disease
болезнь фон Виллебранда
НЗЧ, обусловленное дефицитом или отсутствием фактора фон Виллебранда в крови, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечениям (включая кровотечения внутри слизистых оболочек тканей); различают три типа Б.ф.В.: тип I (70 % всех случаев) характеризуется количественным дефицитом фактора; тип II, для которого характерны качественные изменения фактора, разделяют на три подтипа 2A, 2B, 2M и 2N, при этом у мутантов 2A и 2M нарушено взаимодействие фактора с тромбоцитами (у 2A, но не у 2M отсутствует образование мультимеров фактора); варианты типа 2B обладают повышенным сродством к гликопротеину GPIb тромбоцитов, для вариантов типа 2N характерно уменьшение сродства фактора к фактору VIII; для типа III характерно полное отсутствие фактора в плазме. Наследуется (у человека, а также у домашних собак) по аутосомно-доминантному типу; аналогичный Б.ф.В. человека синдром отмечен у домашней свиньи и кошек - наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
[Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо-русский толковый словарь генетических терминов 1995 407с.]Тематики
EN
Англо-русский словарь нормативно-технической терминологии > von Willebrand disease
-
2 von Willebrand disease
НЗЧ, обусловленное дефицитом или отсутствием фактора фон Виллебранда von Willebrand factor в крови, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечениям (включая кровотечения внутри слизистых оболочек тканей); различают три типа Б.ф.В.: тип I (70% всех случаев) характеризуется количественным дефицитом фактора; тип II, для которого характерны качественные изменения фактора, разделяют на три подтипа 2A, 2B, 2M и 2N, при этом у мутантов 2A и 2M нарушено взаимодействие фактора с тромбоцитами (у 2A, но не у 2M отсутствует образование мультимеров фактора); варианты типа 2B обладают повышенным сродством к гликопротеину GPIb тромбоцитов, для вариантов типа 2N характерно уменьшение сродства фактора к фактору VIII; для типа III характерно полное отсутствие фактора в плазме. Наследуется (у человека, а также у домашних собак) по аутосомно-доминантному типу; аналогичный Б.ф.В. человека синдром отмечен у домашней свиньи и кошек - наследуется по аутосомно-рецессивному типу.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > von Willebrand disease
-
3 von Willebrand disease
Генетика: болезнь фон Виллебранда (НЗЧ, обусловленное дефицитом или отсутствием фактора фон Виллебранда в крови, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечениям (включая кровотечения внутри слизистых оболочек тканей)), наследственная псевдогемофилия, ангиогемофилия, атромбопеническая пурпура, геморрагическая капилляропатия, конституциональная тромбопатия, конституциональная тромбопатия Виллебранда-Юргенса, синдром Юргенса, сосудистая гемофилия, сосудистая псевдогемофилияУниверсальный англо-русский словарь > von Willebrand disease
-
4 von Willebrand Disease
Veterinary medicine: VWDУниверсальный русско-английский словарь > von Willebrand Disease
-
5 von Willebrand factor
Гликопротеин плазмы крови, образующий крупные олигомерные комплексы с мол. массой 0,5-1,0 млн. Да. Обеспечивает адгезию тромбоцитов на волокнах коллагена поврежденных кровеносных сосудов через специфический гликопротеиновый рецепторы GPIb и GPIIb/IIIa в процессе свертывания крови, а также стабилизирует фактор VIII в кровотоке; синтезируется в эндодермальных клетках и мегакариоцитах; дефицит Ф.ф.В. приводит к одноименной болезни von Willebrand disease. Длина гена Ф.ф.В., локализованного на хромосоме 12, составляет 178 т.п.о. (52 экзона), а его мРНК - 8,7 т.о., которая кодирует пробелок длиной в 2813 аминокислотных остатков, состоящий из сигнального пептида (22 остатка), пропептида (741 остаток) и зрелого белка (2050 остатков)Англо-русский толковый словарь генетических терминов > von Willebrand factor
-
6 von Willebrand's disease
Fachwörterbuch Medizin Englisch-Deutsch > von Willebrand's disease
-
7 von Willebrand's disease
English-Spanish medical dictionary > von Willebrand's disease
-
8 von Willebrand's disease
Универсальный англо-русский словарь > von Willebrand's disease
-
9 Von Willebrand's disease
داءُ فون فيليبرانتEnglish-Arabic Medical Dictionary > Von Willebrand's disease
-
10 von Willebrand's disease
폰빌레브란드병English-Korean animal medical dictionary > von Willebrand's disease
-
11 болезнь фон Виллебранда
болезнь фон Виллебранда
НЗЧ, обусловленное дефицитом или отсутствием фактора фон Виллебранда в крови, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечениям (включая кровотечения внутри слизистых оболочек тканей); различают три типа Б.ф.В.: тип I (70 % всех случаев) характеризуется количественным дефицитом фактора; тип II, для которого характерны качественные изменения фактора, разделяют на три подтипа 2A, 2B, 2M и 2N, при этом у мутантов 2A и 2M нарушено взаимодействие фактора с тромбоцитами (у 2A, но не у 2M отсутствует образование мультимеров фактора); варианты типа 2B обладают повышенным сродством к гликопротеину GPIb тромбоцитов, для вариантов типа 2N характерно уменьшение сродства фактора к фактору VIII; для типа III характерно полное отсутствие фактора в плазме. Наследуется (у человека, а также у домашних собак) по аутосомно-доминантному типу; аналогичный Б.ф.В. человека синдром отмечен у домашней свиньи и кошек - наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
[Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо-русский толковый словарь генетических терминов 1995 407с.]Тематики
EN
Русско-английский словарь нормативно-технической терминологии > болезнь фон Виллебранда
-
12 ангиогемофилия
-
13 конституциональная тромбопатия
1) Medicine: von Willebrand's disease, angiohemophilia, hereditary pseudohemophilia, vascular hemophilia2) Genetics: von Willebrand diseaseУниверсальный русско-английский словарь > конституциональная тромбопатия
-
14 VWD
1) Медицина: болезнь Виллебранда2) Ветеринария: von Willebrand Disease3) Фирменный знак: Valley Web Designs, Ventura Web Design, Vinyl Window Designs, Virtual World Direct, Visible Website Designs4) Глоссарий компании Сахалин Энерджи: value of work done5) Хроматография: Variable Wavelength Detector (Детектор с варьируемой длиной волны) -
15 атромбопеническая пурпура
1) Medicine: angiohemophilia, hereditary pseudohemophilia, vascular hemophilia2) Genetics: von Willebrand diseaseУниверсальный русско-английский словарь > атромбопеническая пурпура
-
16 болезнь фон Виллебранда
1) General subject: angiohemophilia (наследственное заболевание крови (дефицит фактора фон Виллебранда), характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, схожих с кровотечениями при гемофилии)2) Genetics: von Willebrand disease (НЗЧ, обусловленное дефицитом или отсутствием фактора фон Виллебранда в крови, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечениям (включая кровотечения внутри слизистых оболочек тканей))Универсальный русско-английский словарь > болезнь фон Виллебранда
-
17 геморрагическая капилляропатия
1) Medicine: constitutional thrombopathy, angiohemophilia, hereditary pseudohemophilia, vascular hemophilia2) Genetics: von Willebrand diseaseУниверсальный русско-английский словарь > геморрагическая капилляропатия
-
18 конституциональная тромбопатия Виллебранда-Юргенса
1) Medicine: angiohemophilia, hereditary pseudohemophilia, vascular hemophilia2) Genetics: von Willebrand diseaseУниверсальный русско-английский словарь > конституциональная тромбопатия Виллебранда-Юргенса
-
19 наследственная псевдогемофилия
1) Medicine: angiohemophilia, hereditary pseudohemophilia, vascular hemophilia2) Genetics: von Willebrand diseaseУниверсальный русско-английский словарь > наследственная псевдогемофилия
-
20 синдром Юргенса
1) Medicine: angiohemophilia, hereditary pseudohemophilia, vascular hemophilia2) Genetics: von Willebrand disease
- 1
- 2
См. также в других словарях:
von Willebrand disease — von Willebrand disease. См. болезнь фон Виллебранда. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.
Von Willebrand disease — Infobox Disease Name = Von Willebrand disease Caption = DiseasesDB = 14007 ICD10 = ICD10|D|68|0|d|65 ICD9 = ICD9|286.4 ICDO = OMIM = 193400 MedlinePlus = eMedicineSubj = ped eMedicineTopic = 2419 MeshID = D014842Von Willebrand disease (vWD) is… … Wikipedia
von Willebrand disease — ▪ pathology inherited blood disorder (blood disease) characterized by a prolonged bleeding time and a deficiency of factor VIII, an important blood clotting agent. This disorder is due to deficiencies in von Willebrand factor (vWF), a… … Universalium
von Willebrand disease — a congenital bleeding disorder, usually of autosomal dominant inheritance, characterized by deficiency of von Willebrand factor, with prolonged bleeding time and often impairment of adhesion of platelets on glass beads, associated with epistaxis… … Medical dictionary
von Willebrand disease factor — von Wil·le·brand disease, factor (fōn vilґə brahnt) [Erik Adolf von Willebrand, Finnish physician, 1870–1949] see under disease and factor … Medical dictionary
von Willebrand disease — noun An hereditary disease, characterized by a tendency to hemorrhage, and caused by a defect in blood platelet activity … Wiktionary
Von Willebrand factor — (vWF) is a blood glycoprotein involved in hemostasis. It is deficient or defective in von Willebrand disease and is involved in a large number of other diseases, including thrombotic thrombocytopenic purpura, Heyde s syndrome, and possibly… … Wikipedia
von Willebrand factor — von Wil·le·brand factor vän vil ə .bränt n a protein secreted esp. by endothelial cells that circulates in blood plasma as a large variable aggregation consisting usu. of repeating dimers, that mediates platelet adhesion to collagen in… … Medical dictionary
von Willebrand — E.A., Finnish physician, 1870–1949. See von Willebrand disease … Medical dictionary
von Willebrand's disease — von Wil·le·brand s disease .bränts n a genetic disorder that is caused by deficient or defective von Willebrand factor, is characterized by mucosal and petechial bleeding due to abnormal blood vessels, and is inherited chiefly as an autosomal… … Medical dictionary
Minot-von Willebrand syndrome — von Willebrand disease … Medical dictionary