Перевод: со всех языков на русский

с русского на все языки

метаболизма

  • 81 fructosuria

    Наличие фруктозы в моче; также Ф. - НЗЧ, вызванное дефицитом фруктозо-1,6-дифосфатазы (при этом происходит и нарушение метаболизма глюкозы, резко обостряющееся при голодании); наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

    Англо-русский толковый словарь генетических терминов > fructosuria

  • 82 Gaucher disease

    Редкое НЗЧ из группы гликозидозов, характеризующееся избыточным накоплением липидов в некоторых тканях (например, в селезенке и др.) в результате дефицита фермента глюкоцереброзидазы лизосом; наследуется по аутосомно-рецессивному типу, хотя может в отдельных случаях передаваться и по аутосомно-доминантному типу с неполным доминированием, ген GCGD локализован на участке q21 хромосомы 1.
    * * *
    Гоше болезнь — общее название редкого наследственного заболевания, обусловленного дефектами в цикле гликолипидного метаболизма и накоплением липидов в некоторых тканях (напр., в селезенке и др.). Заболевание обусловливает снижение активности лизосомальной глюкоцереброзидазы, которая выщепляет глюкозу из цереброзидов. В результате глюкоцереброзиды аккумулируются в лизосомах. Гетерозиготы можно идентифицировать по такому показателю, как более низкий уровень содержания лизосомальной цереброзидазы в периферических лейкоцитах, и выявить в период внутриматочного развития при анализе околоплодной жидкости. Наследуется как аутосомная рецессивная мутация, хотя может в отдельных случаях передаваться и по аутосомно-доминантному типу с неполным доминированием. Ген GGGD локализован в хромосоме
    1.

    Англо-русский толковый словарь генетических терминов > Gaucher disease

  • 83 homogentisic acid

    см. рис.

    Англо-русский толковый словарь генетических терминов > homogentisic acid

  • 84 housekeeping genes

    * * *
    Конститутивные гены, г. «домашнего хозяйства» — гены, экспрессия которых не регулируется дополнительными факторами (напр., белком-репрессором), а определяется лишь взаимодействием РНК-полимеразы с промотором. К. г. работают (активны) постоянно во всех клетках организма и кодируют ферменты общего метаболизма, напр. гликолиза. Экспрессия этих генов не зависит от окружающих условий среды и поддерживается на постоянном уровне.

    Англо-русский толковый словарь генетических терминов > housekeeping genes

  • 85 Lesch-Nyhan syndrome

    НЗЧ, сопровождающееся неврологическими и психическими расстройствами и гиперуринемией; в основе синдрома - врожденный дефицит фермента гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы hypoxanthine guanine phosphoribosyltransferase; передается по рецессивному сцепленному с полом типу, ген HPRT локализован на участке q26 Х-хромосомы.
    * * *
    Леш-Найхана синдром — наследственный дефект у человека — нарушение метаболизма пуринов, обусловленное рецессивным геном, локализованным в длинном плече Х-хромосомы. У гемизиготы вовсе не вырабатывается или вырабатывается в недостаточном количестве ГГФРТ — гипоксантингуанинфосфорибозилтрансфераза. Болезнь характеризуется чрезмерной выработкой мочевой кислоты, угнетением физического и умственного развития и смертью до достижения половой зрелости. Вследствие инактивации Х-хромосомы (см. Дозы компенсация) гетерозиготные по этому гену женщины являются мозаиками (см. Мозаичные формы): у 60% из них в клонируемых фибробластах выявляется активность ГГФРТ, а у 40% — нет. Л.-Н. с. наследуется по материнской линии, от гетерозиготных матерей. У мужчин он проявляется с частотой 1 случай на 10 000 человек.

    Англо-русский толковый словарь генетических терминов > Lesch-Nyhan syndrome

  • 86 lipid peroxidation

    Процесс взаимодействия липидов (их ненасыщенных участков), входящих в состав клеточных мембран, с окисляющими агентами (анион О2-, радикал НО- и др.), образующимися под действием ионизирующего облучения и в процессах метаболизма некоторых веществ; П.о.л. является своеобразным генетическим стрессом и может приводить к повреждениям хромосом, опосредованным клеточной мембраной membrane-mediated chromosome damage; роль П.л. в индуцировании повреждений митохондриальной ДНК подтверждена многочисленными примерами.

    Англо-русский толковый словарь генетических терминов > lipid peroxidation

  • 87 metabolic nucleus

    Ядро в периоды G1, S и G2 клеточного цикла, т.е. на этапах интенсивного внутриклеточного метаболизма; в М.я. происходит транскрипция и репликация ДНК.
    Ядро специализированных, потерявших способность к делению клеток многоклеточных организмов; Р.я. может характеризоваться измененным числом хромосом в результате элиминации отдельных хромосом или эндомитоза endomitosis.

    Англо-русский толковый словарь генетических терминов > metabolic nucleus

  • 88 muscular dystrophy progressive

    прогрессирующая дистрофия мышц, прогрессирующая миопатия
    Группа НЗЧ, характеризующихся атрофией мышц, снижением мышечного тонуса, отсутствием сухожильных рефлексов; обусловлены генетически детерминированными дефектами метаболизма мышечной ткани; по типу детерминации выделяют 4 типа - аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный, рецессивный и доминантный сцепленный с Х-хромосомой; к П.д.м. относятся синдромы (миопатии) Эрба-Рота, Дюшенна, Беккера, Ландузи-Дежерина, Говерса-Веландера (Невина), Кило-Невина, известна непрогрессирующая миопатия (дистрофия мышц), также имеющая врожденный характер; впервые проявления П.д.м. были описаны в 1853..

    Англо-русский толковый словарь генетических терминов > muscular dystrophy progressive

  • 89 ontogenetic imprinting

    «Запоминание» организмами факторов внешней среды, влияющих на интенсивность процесса кроссинговера crossing-over, опосредованное изменениями метаболизма; концепция О.п. сформулирована А.А.Жученко, который рассматривает подавление кроссинговера у более приспособленных и усиление его у менее приспособленных особей как возможное следствие О.п.

    Англо-русский толковый словарь генетических терминов > ontogenetic imprinting

  • 90 phaeomelanin

    Один из пигментов, обусловливающих окраску шерсти млекопитающих и являющихся продуктом метаболизма тирозина tyrosine, в норме цвет Ф. - желтый; количественное содержание Ф. контролируется локусом окраски «агути» agouti; Ф. (наряду с эумеланином eumelanin) является основным пигментом, на высокое содержание которого ведется селекция в овцеводстве.

    Англо-русский толковый словарь генетических терминов > phaeomelanin

  • 91 placenta

    Орган, осуществляющий связь организма матери с зародышем при его внутриутробном развитии (у некоторых беспозвоночных и позвоночных, почти у всех млекопитающих); через П. осуществляется передача крови, питательных веществ, возврат продуктов метаболизма; у растений П. - место прикрепления семяпочек к завязи.

    Англо-русский толковый словарь генетических терминов > placenta

  • 92 pleiotropism

    плейотропизм, плейотропия, полифения, политопия
    Множественное действие гена; причина П. - во взаимосвязанном действии разных генов, а также в том, что кодируемый продукт может участвовать в нескольких биохимических реакциях в организме; при мутациях проявление П. связано с тем, что вызываемое нарушение (например, нарушение этапа метаболизма) сказывается и на последующих этапах жизненных процессов.
    * * *
    Плейотропия, плейотропизм, политопия — множественное действие гена: явление, когда единичный ген ответствен за ряд разных и на первый взгляд не связанных друг с другом фенотипических эффектов. П. — это результат как взаимосвязанного действия разных генов, так и участия кодируемых продуктов в нескольких биохимических реакциях. При мутациях П. проявляется вследствие влияния возникшего нарушения на последующие этапы жизненного процесса.

    Англо-русский толковый словарь генетических терминов > pleiotropism

  • 93 pleiotropy

    плейотропизм, плейотропия, полифения, политопия
    Множественное действие гена; причина П. - во взаимосвязанном действии разных генов, а также в том, что кодируемый продукт может участвовать в нескольких биохимических реакциях в организме; при мутациях проявление П. связано с тем, что вызываемое нарушение (например, нарушение этапа метаболизма) сказывается и на последующих этапах жизненных процессов.
    * * *
    Плейотропия, плейотропизм, политопия — множественное действие гена: явление, когда единичный ген ответствен за ряд разных и на первый взгляд не связанных друг с другом фенотипических эффектов. П. — это результат как взаимосвязанного действия разных генов, так и участия кодируемых продуктов в нескольких биохимических реакциях. При мутациях П. проявляется вследствие влияния возникшего нарушения на последующие этапы жизненного процесса.

    Англо-русский толковый словарь генетических терминов > pleiotropy

  • 94 ribozymes

    Молекулы РНК, обладающие ферментативной активностью (как правило, свойством автокатализа); впервые Р. были охарактеризованы при исследовании процессов аутосплайсинга selfsplicing предшественника 26S-рРНК у инфузории Tetrahymena thermophila.
    * * *
    Рибозимы — молекулы РНК с ферментативными свойствами эндорибонуклеазы (см. РНКаза) для определенных последовательностей. Катализируют разрывы в однонитчатых РНК-субстратах (напр., малые ядерные РНК, ассоциированные с малыми ядерными рибонуклеопротеинами и функционирующие в период сплайсинга иРНК, или это, напр., интрон в предшественнике рРНК Tetrahynema, который вырезает сам себя из предшественника в процессе т.н. самосплайсинга). Р. также катализируют соединение фрагментов РНК в период процессинга и формирования пептидных связей, а также дополнительно обладают эстеразной активностью. Р. из Tetrahynema может лигировать множественные олигонуклеотиды, расположенные на матричной цепи, образуя т. обр. полную комплементарную дочернюю нить (РНК, катализирующая РНК-репликацию). Р. используются для физического картирования РНК, изучения ее вторичной структуры, секвенирования и изучения метаболизма in vitro.

    Англо-русский толковый словарь генетических терминов > ribozymes

  • 95 rickettsiae

    Мелкие внутриклеточные грам-отрицательные микроорганизмы, занимающие промежуточное положение между бактериями (сходны с ними по морфологии, окрашиваемости, особенностям метаболизма, способу размножения, содержат оба типа нуклеиновых кислот) и вирусами (Р. облигатные внутриклеточные паразиты членистоногих и теплокровных животных); один из наиболее известных риккетсиозов - сыпной тиф

    Англо-русский толковый словарь генетических терминов > rickettsiae

  • 96 spheroplast

    Бактериальная клетка, которая в результате каких-либо воздействий (литические агенты, ингибиторы метаболизма и др.) теряет часть клеточной стенки и в гипертонической среде приобретает сферическую форму, но в изотонической сохраняет способность к размножению; по Граму С. не окрашиваются (грам-отрицательны).
    * * *
    Сферопласт — бактериальная, грибная или растительная клетка, с которой большая часть клеточной стенки ферментативно удалена и которая приобретает сферическую (шарообразную) форму в гипертонической среде, но в изотонической сохраняет способность к размножению. Эти клетки грамотрицательны.

    Англо-русский толковый словарь генетических терминов > spheroplast

  • 97 tricarboxylic acid cycle

    цикл трикарбоновых кислот, цикл Кребса
    Важнейшая циклическая последовательность метаболических реакций у аэробных организмов (эу- и прокариот), в результате которых происходит последовательное окислительно-восстановительное превращение ди- и трикарбоновых кислот, обеспечивающее полное окисление продуктов метаболизма белков, жиров и углеводов до СО2 и Н2О; дегидрогеназы Ц.т.к. являются основными поставщиками электронов в дыхательную цепь; основные ферменты Ц.т.к.аконитаза aconitase, изоцитратдегидрогеназа isocitrate dehydrogenase, сукцинатдегидрогеназа succinate dehydrogenase, фумараза fumarase, малатдегидрогеназа malate dehydrogenase и др., всего Ц.т.к. включает 8 ферментативных реакций; первоначально схема Ц.т.к. была предложена Г.Кребсом в 1940 (в 1953 он удостоен Нобелевской премии).

    Англо-русский толковый словарь генетических терминов > tricarboxylic acid cycle

  • 98 triiodothyronine

    Гормон, вырабатываемый щитовидной железой, является продуктом метаболизма тиреоглобулина (thyreoglobulin); по действию близок к тироксину thyroxin.
    см. рис.

    Англо-русский толковый словарь генетических терминов > triiodothyronine

  • 99 Cori ester

    Биохимия: эфир Кори (промежуточный продукт метаболизма гликогена), 1-глюкозофосфат, 1-глюкозофосфорная кислота, 1-фосфат глюкозы, глюкозо-1-фосфат

    Универсальный англо-русский словарь > Cori ester

  • 100 I-compounds

    1) Молекулярная генетика: I-соединения (неполярные ковалентные модификации ДНК - продукты фонового повреждения генома эндогенными ДНК-реактивными соединениями, которые вырабатываются в ходе нормального метаболизма)

    Универсальный англо-русский словарь > I-compounds

Страницы

См. также в других словарях:

  • Ферменты лекарственного метаболизма — ферменты, обеспечивающие обезвреживание лекарственных средств и других чужеродных соединений. Представляют собой специфические белки. При определенных оптимальных условиях (температура, реакция среды, соответствующие внутриклеточные индукторы и… …   Википедия

  • Аспекты информационного метаболизма — Предисловие Модель А 1 2 4 3 6 5 7 8 Таблица собрана из текста со страниц Соционический тип (там поаспектные описания представлены сгруппированными по соционически …   Википедия

  • Врожденные аномалии метаболизма (inborn errors of metabolism) — Врожденные аномалии метаболизма (ВАМ) представляют собой расстройства промежуточных обменных процессов, вызванные дефектом отдельного гена. Первонач. возникающие вследствие мутации (т. е. нарушений в ДНК), они передаются по наследству в… …   Психологическая энциклопедия

  • концепция «индустриального метаболизма» — концепция «индустриального метаболизма» Анализ материальных потоков, вовлеченных человеком в сферу техногенеза, и их переориентация в направлении, способствующем безопасному и рациональному комплексному использованию природных и… …   Справочник технического переводчика

  • концепция «индустриального метаболизма» — 5.5 концепция «индустриального метаболизма»: Анализ материальных потоков, вовлеченных человеком в сферу техногенеза, и их переориентация в направлении, способствующем безопасному и рациональному комплексному использованию природных и вторичных… …   Словарь-справочник терминов нормативно-технической документации

  • врожденные ошибки метаболизма — congenital errors of metabolism врожденные ошибки метаболизма. Cлучаи наследуемого нарушения способности осуществлять определенные ферментативные реакции; первые формы В.о.м. были описаны А.Гарродом в 1902 08. (Источник: «Англо русский толковый… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • КОЭФФИЦИЕНТ МЕТАБОЛИЗМА СООБЩЕСТВА — отношение количества выделенного при фотосинтезе кислорода к количеству поглощенной двуокиси углерода: О2/СО2. Экологический энциклопедический словарь. Кишинев: Главная редакция Молдавской советской энциклопедии. И.И. Дедю. 1989 …   Экологический словарь

  • Концепция "Индустриального Метаболизма" — анализ материальных потоков, вовлеченных человеком в сферу техногенеза, и их переориентация в направлении, способствующем безопасному и рациональному комплексному использованию природных и вторичных ресурсов... Источник: РЕСУРСОСБЕРЕЖЕНИЕ . ТЕРМ …   Официальная терминология

  • механизм обратной связи пути метаболизма — — [http://www.dunwoodypress.com/148/PDF/Biotech Eng Rus.pdf] Тематики биотехнологии EN pathway feedback mechanism …   Справочник технического переводчика

  • пути клеточного метаболизма — — [http://www.dunwoodypress.com/148/PDF/Biotech Eng Rus.pdf] Тематики биотехнологии EN cellular pathway mapping …   Справочник технического переводчика

  • путь метаболизма — — [http://www.dunwoodypress.com/148/PDF/Biotech Eng Rus.pdf] Тематики биотехнологии EN metabolic pathway …   Справочник технического переводчика

Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»