-
1 angiohemophilia
1) Общая лексика: болезнь фон Виллебранда (наследственное заболевание крови (дефицит фактора фон Виллебранда), характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, схожих с кровотечениями при гемофилии) -
2 hereditary pseudohemophilia
1) Общая лексика: болезнь фон (наследственное заболевание крови (дефицит фактора фон Виллебранда), характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, схожих с кровотечениями при гемофилии)Универсальный англо-русский словарь > hereditary pseudohemophilia
-
3 vascular hemophilia
1) Общая лексика: болезнь фон Виллебра (наследственное заболевание крови (дефицит фактора фон Виллебранда), характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, схожих с кровотечениями при гемофилии) -
4 von Willebrand disease
Генетика: болезнь фон Виллебранда (НЗЧ, обусловленное дефицитом или отсутствием фактора фон Виллебранда в крови, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечениям (включая кровотечения внутри слизистых оболочек тканей)), наследственная псевдогемофилия, ангиогемофилия, атромбопеническая пурпура, геморрагическая капилляропатия, конституциональная тромбопатия, конституциональная тромбопатия Виллебранда-Юргенса, синдром Юргенса, сосудистая гемофилия, сосудистая псевдогемофилияУниверсальный англо-русский словарь > von Willebrand disease
-
5 von Willebrand's disease
Универсальный англо-русский словарь > von Willebrand's disease
-
6 cofactor
кофактор -
7 Bernard-Soulier syndrome
синдром Бернара-Сулье, синдром гигантских тромбоцитовРедкое наследственное поражение тромбоцитов platelet у человека, характеризуется кровоизлияниями в различные органы, гигантскими размерами некоторых тромбоцитов (достигают величины лимфоцитов), увеличением времени кровотечений; ген GP1BA локализован на участке pter-p12 хромосомы 17. При С.Б.-С. имеет место дисфункция рецептора фактора фон Виллебранда тромбоцитов - гликопротеина GP Ib-IX-V. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. К 2000 г. на молекулярном уровне охарактеризован 21 случай С.Б.-С., из них в 14 случаях обнаружены мутации в гене гликопротеина GP Ibα, в 5 случаях - в гене GP IX и в двух случаях - в гене GP Ibβ.< sub></sub>Англо-русский толковый словарь генетических терминов > Bernard-Soulier syndrome
-
8 hemorrhagic diathesis
Группа заболеваний (многие из них наследственные), характеризующихся нарушением процесса свертывания крови, классифицируются по стадиям свертывания, на которых происходит нарушение: 1-я стадия - гемофилия haemophilia A, B, C, тромбоцитопатия (см. thrombocytopathies), тромбастения trombastenia, болезнь Виллебранда; 2-я стадия - гипопротромбинемия hypoprotrombinemia, парагемофилия parahaemophilia, гипопроконвертинемия hypoproconvertinemia; 3-я стадия - афибриногенемия afibrinogenemia, гипофибриногенемия hypofibrinogenemia, дисфибриногенемия disfibrinogenemia, болезнь Лаки-Лоронда ( указаны лишь некоторые НЗЧ).Англо-русский толковый словарь генетических терминов > hemorrhagic diathesis
-
9 thrombopoietin
Полипептидный гормон, обеспечивающий созревание предшественников мегакариоцитов megakaryocyte; длина полипептидной цепи Т. составляет 353 аминокислотных остатка. Взаимодействуя со специфическим рецептором на поверхности клеток, продуктом протоонкогена c-mpl, стимулирует образование гранул и экспрессию генов мембранных белков тромбоцитов platelet, включая рецепторы комплексов гликопротеинов с фибриногеном и фактором фон Виллебранда, адгезию мегакариоцитов, их эндомитоз endomitosis, а также превращение в тромбоциты in vitro.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > thrombopoietin
-
10 von Willebrand disease
НЗЧ, обусловленное дефицитом или отсутствием фактора фон Виллебранда von Willebrand factor в крови, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечениям (включая кровотечения внутри слизистых оболочек тканей); различают три типа Б.ф.В.: тип I (70% всех случаев) характеризуется количественным дефицитом фактора; тип II, для которого характерны качественные изменения фактора, разделяют на три подтипа 2A, 2B, 2M и 2N, при этом у мутантов 2A и 2M нарушено взаимодействие фактора с тромбоцитами (у 2A, но не у 2M отсутствует образование мультимеров фактора); варианты типа 2B обладают повышенным сродством к гликопротеину GPIb тромбоцитов, для вариантов типа 2N характерно уменьшение сродства фактора к фактору VIII; для типа III характерно полное отсутствие фактора в плазме. Наследуется (у человека, а также у домашних собак) по аутосомно-доминантному типу; аналогичный Б.ф.В. человека синдром отмечен у домашней свиньи и кошек - наследуется по аутосомно-рецессивному типу.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > von Willebrand disease
-
11 von Willebrand factor
Гликопротеин плазмы крови, образующий крупные олигомерные комплексы с мол. массой 0,5-1,0 млн. Да. Обеспечивает адгезию тромбоцитов на волокнах коллагена поврежденных кровеносных сосудов через специфический гликопротеиновый рецепторы GPIb и GPIIb/IIIa в процессе свертывания крови, а также стабилизирует фактор VIII в кровотоке; синтезируется в эндодермальных клетках и мегакариоцитах; дефицит Ф.ф.В. приводит к одноименной болезни von Willebrand disease. Длина гена Ф.ф.В., локализованного на хромосоме 12, составляет 178 т.п.о. (52 экзона), а его мРНК - 8,7 т.о., которая кодирует пробелок длиной в 2813 аминокислотных остатков, состоящий из сигнального пептида (22 остатка), пропептида (741 остаток) и зрелого белка (2050 остатков)Англо-русский толковый словарь генетических терминов > von Willebrand factor
-
12 Adie pupil
1) Общая лексика: синдром Эйди (сочетание обычно одностороннего замедления зрачковой реакции на конвергенцию, анизокории и изменения величины зрачка в течение дня с отсутствием или ослаблением сухожильных рефлексов на нижних,) -
13 Adie syndrome
1) Общая лексика: синдром Эйди (сочетание обычно одностороннего замедления зрачковой реакции на конвергенцию, анизокории и изменения величины зрачка в течение дня с отсутствием или ослаблением сухожильных рефлексов на нижни) -
14 Adie's syndrome
1) Медицина: конституциональная арефлексия, псевдосиндром Аргайлла Робертсона, пупиллотонический псевдотабес, синдром Эйди -Холм2) Макаров: синдром Эйди -
15 Adie's-Holmes syndrome
1) Медицина: конституциональная арефлексия, синдром Эйди -ХолмУниверсальный англо-русский словарь > Adie's-Holmes syndrome
-
16 Adie-Holmes syndrome
-
17 Adie’s pupil
Медицина: конституциональная арефлексия, псевдосиндром Аргайлла-Робертсона, псевдотабес пупиллотонический, пупиллотония, синдром Адье, синдром Вейлля-Рея-Эйди, синдром Холмса-Эйди, синдром Эйди-Холмса, тонический зрачок Эйди -
18 Bernard-Soulier disease
Медицина: тромбоцитодистрофия (врожденная тромбоцитопатия, сопровождающаяся кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, развитием носовых кровотечений), врождённая дистрофия тромбоцитов, геморрагическая тромбодистрофия, микроцитарная тромбодистрофия, тромбопатия Бернара-Сулье, болезнь Бернара-Сулье, синдром Бернара-Сулье, синдром гигантских тромбоцитовУниверсальный англо-русский словарь > Bernard-Soulier disease
-
19 Bernard-Soulier syndrome
1) Медицина: болезнь Бернара-Сулье, тромбоцитодистрофия (врожденная тромбоцитопатия, сопровождающаяся кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, развитием носовых кровотечений), врождённая дистрофия тромбоцитов, тромбопатия Бернара-Сулье, геморрагическая тромбодистрофия, микроцитарная тромбодистрофия2) Генетика: синдром Бернара-СульеУниверсальный англо-русский словарь > Bernard-Soulier syndrome
-
20 Blackfan-Diamond anemia
Медицина: синдром Даймонда-Блэкфана (среднетяжелая или тяжелая анемия с ретикулоцитопенией, начинающаяся в период новорожденности и не сопровождающаяся лейкопенией и тромбоцитопенией), анемия Даймонда-Блэкфана, врождённая гипопластическая анемия, врождённая истинная эритроцитарная аплазия, врождённая парциальная красноклеточная аплазия, врождённая эритроидная гипоплазия Даймонда-Блекфана, конституциональная эритроидная гипоплазия, эритрогенез несовершенный, анемия Фанкони, врождённая апластическая анемия, семейная гипопластическая анемия, апластическая анемия Фанкони, врождённая панцитопения Фанкони, врождённая семейная панцитопения, панцитопения ФанкониУниверсальный англо-русский словарь > Blackfan-Diamond anemia
См. также в других словарях:
Виллебранда-Юргенса конституциональная тромбопатия — (Е. A. Willebrand, 1870 1949, финский врач; R. Jurgens, 1898 1961, нем. врач) см. Ангиогемофилия … Большой медицинский словарь
Болезнь фон Виллебранда — МКБ 10 D68.0 МКБ 9 286.4 OMIM 193400 … Википедия
Болезнь Виллебранда — МКБ 10 D68.068.0 МКБ 9 286.4286.4 OMIM … Википедия
БОЛЕЗНЬ ФОН ВИМЕБРАНДА — мед. Болезнь фон Вимебранда (*193400, 12pter pl2, дефекты генов VWF, F8VWF, ЗД; • 277480, р, типы ПС, III; • 177820, дефект рецептора ффВ, см. также Синдром Бернара Сульё) врождённое отсутствие мультимерных форм фактора VIII фон Впмебранда… … Справочник по болезням
ангиогемофилия — (angiohaemophilia; ангио + гемофилия; син.: Виллебранда болезнь, Виллебранда Юргенса конституциональная тромбопатия, гемофилия сосудистая, капилляропатия геморрагическая, псевдогемофилия сосудистая, пурпура атромбопеническая, пурпура… … Большой медицинский словарь
Ангиогемофилия — I Ангиогемофилия (греч. angeion сосуд + Гемофилия) наследственная болезнь, характеризующаяся резким увеличением времени кровотечения и понижением активности или содержания VIII фактора свертывания крови (тромбопластического фактора плазмы) при… … Медицинская энциклопедия
