-
1 von Willebrand disease
НЗЧ, обусловленное дефицитом или отсутствием фактора фон Виллебранда von Willebrand factor в крови, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечениям (включая кровотечения внутри слизистых оболочек тканей); различают три типа Б.ф.В.: тип I (70% всех случаев) характеризуется количественным дефицитом фактора; тип II, для которого характерны качественные изменения фактора, разделяют на три подтипа 2A, 2B, 2M и 2N, при этом у мутантов 2A и 2M нарушено взаимодействие фактора с тромбоцитами (у 2A, но не у 2M отсутствует образование мультимеров фактора); варианты типа 2B обладают повышенным сродством к гликопротеину GPIb тромбоцитов, для вариантов типа 2N характерно уменьшение сродства фактора к фактору VIII; для типа III характерно полное отсутствие фактора в плазме. Наследуется (у человека, а также у домашних собак) по аутосомно-доминантному типу; аналогичный Б.ф.В. человека синдром отмечен у домашней свиньи и кошек - наследуется по аутосомно-рецессивному типу.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > von Willebrand disease
-
2 angiohemophilia
1) Общая лексика: болезнь фон Виллебранда (наследственное заболевание крови (дефицит фактора фон Виллебранда), характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, схожих с кровотечениями при гемофилии) -
3 von Willebrand disease
Генетика: болезнь фон Виллебранда (НЗЧ, обусловленное дефицитом или отсутствием фактора фон Виллебранда в крови, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечениям (включая кровотечения внутри слизистых оболочек тканей)), наследственная псевдогемофилия, ангиогемофилия, атромбопеническая пурпура, геморрагическая капилляропатия, конституциональная тромбопатия, конституциональная тромбопатия Виллебранда-Юргенса, синдром Юргенса, сосудистая гемофилия, сосудистая псевдогемофилияУниверсальный англо-русский словарь > von Willebrand disease
-
4 von Willebrand disease
болезнь фон Виллебранда
НЗЧ, обусловленное дефицитом или отсутствием фактора фон Виллебранда в крови, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечениям (включая кровотечения внутри слизистых оболочек тканей); различают три типа Б.ф.В.: тип I (70 % всех случаев) характеризуется количественным дефицитом фактора; тип II, для которого характерны качественные изменения фактора, разделяют на три подтипа 2A, 2B, 2M и 2N, при этом у мутантов 2A и 2M нарушено взаимодействие фактора с тромбоцитами (у 2A, но не у 2M отсутствует образование мультимеров фактора); варианты типа 2B обладают повышенным сродством к гликопротеину GPIb тромбоцитов, для вариантов типа 2N характерно уменьшение сродства фактора к фактору VIII; для типа III характерно полное отсутствие фактора в плазме. Наследуется (у человека, а также у домашних собак) по аутосомно-доминантному типу; аналогичный Б.ф.В. человека синдром отмечен у домашней свиньи и кошек - наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
[Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо-русский толковый словарь генетических терминов 1995 407с.]Тематики
EN
Англо-русский словарь нормативно-технической терминологии > von Willebrand disease
-
5 hereditary pseudohemophilia
1) Общая лексика: болезнь фон (наследственное заболевание крови (дефицит фактора фон Виллебранда), характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, схожих с кровотечениями при гемофилии)Универсальный англо-русский словарь > hereditary pseudohemophilia
-
6 vascular hemophilia
1) Общая лексика: болезнь фон Виллебра (наследственное заболевание крови (дефицит фактора фон Виллебранда), характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, схожих с кровотечениями при гемофилии) -
7 Bernard-Soulier syndrome
синдром Бернара-Сулье, синдром гигантских тромбоцитовРедкое наследственное поражение тромбоцитов platelet у человека, характеризуется кровоизлияниями в различные органы, гигантскими размерами некоторых тромбоцитов (достигают величины лимфоцитов), увеличением времени кровотечений; ген GP1BA локализован на участке pter-p12 хромосомы 17. При С.Б.-С. имеет место дисфункция рецептора фактора фон Виллебранда тромбоцитов - гликопротеина GP Ib-IX-V. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. К 2000 г. на молекулярном уровне охарактеризован 21 случай С.Б.-С., из них в 14 случаях обнаружены мутации в гене гликопротеина GP Ibα, в 5 случаях - в гене GP IX и в двух случаях - в гене GP Ibβ.< sub></sub>Англо-русский толковый словарь генетических терминов > Bernard-Soulier syndrome
-
8 thrombopoietin
Полипептидный гормон, обеспечивающий созревание предшественников мегакариоцитов megakaryocyte; длина полипептидной цепи Т. составляет 353 аминокислотных остатка. Взаимодействуя со специфическим рецептором на поверхности клеток, продуктом протоонкогена c-mpl, стимулирует образование гранул и экспрессию генов мембранных белков тромбоцитов platelet, включая рецепторы комплексов гликопротеинов с фибриногеном и фактором фон Виллебранда, адгезию мегакариоцитов, их эндомитоз endomitosis, а также превращение в тромбоциты in vitro.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > thrombopoietin
-
9 von Willebrand factor
Гликопротеин плазмы крови, образующий крупные олигомерные комплексы с мол. массой 0,5-1,0 млн. Да. Обеспечивает адгезию тромбоцитов на волокнах коллагена поврежденных кровеносных сосудов через специфический гликопротеиновый рецепторы GPIb и GPIIb/IIIa в процессе свертывания крови, а также стабилизирует фактор VIII в кровотоке; синтезируется в эндодермальных клетках и мегакариоцитах; дефицит Ф.ф.В. приводит к одноименной болезни von Willebrand disease. Длина гена Ф.ф.В., локализованного на хромосоме 12, составляет 178 т.п.о. (52 экзона), а его мРНК - 8,7 т.о., которая кодирует пробелок длиной в 2813 аминокислотных остатков, состоящий из сигнального пептида (22 остатка), пропептида (741 остаток) и зрелого белка (2050 остатков)Англо-русский толковый словарь генетических терминов > von Willebrand factor
-
10 Cruchet's disease
Медицина: болезнь Экономо (предположительно вирусное заболевание с лихорадкой, сонливостью (сомноленция, сопор) и глазодвигательными нарушениями – триадой Экономо), болезнь фон Экономо, летаргический энцефалит, первичное негнойное воспаление головного мозга, сонная болезнь фон Экономо, энцефалит Экономо, эпидемический энцефалит А -
11 Economo-Cruchet disease
Медицина: болезнь Экономо (предположительно вирусное заболевание с лихорадкой, сонливостью (сомноленция, сопор) и глазодвигательными нарушениями – триадой Экономо), болезнь фон Экономо, летаргический энцефалит, первичное негнойное воспаление головного мозга, сонная болезнь фон Экономо, энцефалит Экономо, эпидемический энцефалит АУниверсальный англо-русский словарь > Economo-Cruchet disease
-
12 Gierke disease
-
13 Recklinghausen disease of bone
Универсальный англо-русский словарь > Recklinghausen disease of bone
-
14 Weibel-Palade bodies
Физиология: тельца Вейбеля-Палада (особые везикулы в клетках сосудистого эндотелия, которые содержат фактор фон Виллебранда и P-селектин и секретируют их в случае активации эндотелия при повреждении ткани) -
15 encephalitis lethargica
Медицина: болезнь Экономо (предположительно вирусное заболевание с лихорадкой, сонливостью (сомноленция, сопор) и глазодвигательными нарушениями – триадой Экономо), болезнь фон Экономо, летаргический энцефалит, первичное негнойное воспаление головного мозга, сонная болезнь фон Экономо, энцефалит Экономо, эпидемический энцефалит АУниверсальный англо-русский словарь > encephalitis lethargica
-
16 glycogen storage disease type I
Медицина: болезнь Гирке (гликогеноз, вызванный недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы), болезнь фон Гирке, гликогеноз I типаУниверсальный англо-русский словарь > glycogen storage disease type I
-
17 polioencephalitis infectiva
Медицина: болезнь Экономо (предположительно вирусное заболевание с лихорадкой, сонливостью (сомноленция, сопор) и глазодвигательными нарушениями – триадой Экономо), болезнь фон Экономо, летаргический энцефалит, первичное негнойное воспаление головного мозга, сонная болезнь фон Экономо, энцефалит Экономо, эпидемический энцефалит АУниверсальный англо-русский словарь > polioencephalitis infectiva
-
18 type 1 glycogenosis
Медицина: болезнь Гирке, гепатонефромегальный гликогеноз, гликогеноз I типа, нефромегалический гликогеноз, болезнь фон Гирке (гликогеноз, вызванный недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы) -
19 von Economo disease
Медицина: болезнь Экономо (предположительно вирусное заболевание с лихорадкой, сонливостью (сомноленция, сопор) и глазодвигательными нарушениями – триадой Экономо), летаргический энцефалит, первичное негнойное воспаление головного мозга, сонная болезнь фон Экономо, энцефалит Экономо, эпидемический энцефалит А, болезнь фон Экономо -
20 von Economo's disease
Медицина: болезнь Экономо (предположительно вирусное заболевание с лихорадкой, сонливостью (сомноленция, сопор) и глазодвигательными нарушениями – триадой Экономо), болезнь фон Экономо, летаргический энцефалит, первичное негнойное воспаление головного мозга, сонная болезнь фон Экономо, энцефалит Экономо, эпидемический энцефалит А
См. также в других словарях:
Болезнь фон Виллебранда — МКБ 10 D68.0 МКБ 9 286.4 OMIM 193400 … Википедия
болезнь фон Виллебранда — НЗЧ, обусловленное дефицитом или отсутствием фактора фон Виллебранда в крови, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечениям (включая кровотечения внутри слизистых оболочек тканей); различают три типа Б.ф.В.: тип I (70 % всех случаев)… … Справочник технического переводчика
болезнь фон Виллебранда — von Willebrand disease болезнь фон Виллебранда. НЗЧ, обусловленное дефицитом или отсутствием фактора фон Виллебранда <von Willebrand factor> в крови, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечениям (включая кровотечения внутри слизистых… … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.
БОЛЕЗНЬ ФОН ВИЛЛЕБРАНДА — (von Willebrands disease) наследственная псевдогемофилия; наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые напоминают кровотечения при гемофилии, которые могут сопровождаться (а… … Толковый словарь по медицине
Болезнь Фон Виллебранда (Von Willebrand'S Disease) — наследственная псевдогемофилия; наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые напоминают кровотечения при гемофилии, которые могут сопровождаться (а могут и не сопровождаться)… … Медицинские термины
БОЛЕЗНЬ ФОН ВИМЕБРАНДА — мед. Болезнь фон Вимебранда (*193400, 12pter pl2, дефекты генов VWF, F8VWF, ЗД; • 277480, р, типы ПС, III; • 177820, дефект рецептора ффВ, см. также Синдром Бернара Сульё) врождённое отсутствие мультимерных форм фактора VIII фон Впмебранда… … Справочник по болезням
Фактор фон Виллебранда — Обозначения Симв … Википедия
Болезнь Виллебранда — МКБ 10 D68.068.0 МКБ 9 286.4286.4 OMIM … Википедия
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПЛАЗМЕННЫХ ФАКТОРОВ СВЁРТЫВАНИЯ — мед. Плазменные факторы свёртывания крови различные компоненты плазмы, реализующие образование сгустка крови. Недостаточность плазменных факторов свёртывания может быть изолированной или комбинированной. • Изолированная недостаточность • Фактор I … Справочник по болезням
Тромбоциты — Тромбоцит Тромбоциты (от греческого θρόμβος, сгусток и κύτος, клетка ) – это небольшие (2 4 мкм диаметром) дискообразные безъядерные клеточные фрагменты, циркулирующие в кровотоке, чутко реагирующие на повреждения сосуда и играющие критически… … Википедия
Коагулопатия — МКБ 10 D65.65. D68.68. МКБ 9 286 … Википедия
