-
41 von Willebrand disease
болезнь фон Виллебранда
НЗЧ, обусловленное дефицитом или отсутствием фактора фон Виллебранда в крови, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечениям (включая кровотечения внутри слизистых оболочек тканей); различают три типа Б.ф.В.: тип I (70 % всех случаев) характеризуется количественным дефицитом фактора; тип II, для которого характерны качественные изменения фактора, разделяют на три подтипа 2A, 2B, 2M и 2N, при этом у мутантов 2A и 2M нарушено взаимодействие фактора с тромбоцитами (у 2A, но не у 2M отсутствует образование мультимеров фактора); варианты типа 2B обладают повышенным сродством к гликопротеину GPIb тромбоцитов, для вариантов типа 2N характерно уменьшение сродства фактора к фактору VIII; для типа III характерно полное отсутствие фактора в плазме. Наследуется (у человека, а также у домашних собак) по аутосомно-доминантному типу; аналогичный Б.ф.В. человека синдром отмечен у домашней свиньи и кошек - наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
[Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо-русский толковый словарь генетических терминов 1995 407с.]Тематики
EN
Англо-русский словарь нормативно-технической терминологии > von Willebrand disease
-
42 von Willebrand disease
НЗЧ, обусловленное дефицитом или отсутствием фактора фон Виллебранда von Willebrand factor в крови, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечениям (включая кровотечения внутри слизистых оболочек тканей); различают три типа Б.ф.В.: тип I (70% всех случаев) характеризуется количественным дефицитом фактора; тип II, для которого характерны качественные изменения фактора, разделяют на три подтипа 2A, 2B, 2M и 2N, при этом у мутантов 2A и 2M нарушено взаимодействие фактора с тромбоцитами (у 2A, но не у 2M отсутствует образование мультимеров фактора); варианты типа 2B обладают повышенным сродством к гликопротеину GPIb тромбоцитов, для вариантов типа 2N характерно уменьшение сродства фактора к фактору VIII; для типа III характерно полное отсутствие фактора в плазме. Наследуется (у человека, а также у домашних собак) по аутосомно-доминантному типу; аналогичный Б.ф.В. человека синдром отмечен у домашней свиньи и кошек - наследуется по аутосомно-рецессивному типу.Англо-русский толковый словарь генетических терминов > von Willebrand disease
-
43 von Willebrand disease
Генетика: болезнь фон Виллебранда (НЗЧ, обусловленное дефицитом или отсутствием фактора фон Виллебранда в крови, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечениям (включая кровотечения внутри слизистых оболочек тканей)), наследственная псевдогемофилия, ангиогемофилия, атромбопеническая пурпура, геморрагическая капилляропатия, конституциональная тромбопатия, конституциональная тромбопатия Виллебранда-Юргенса, синдром Юргенса, сосудистая гемофилия, сосудистая псевдогемофилияУниверсальный англо-русский словарь > von Willebrand disease
-
44 hereditary pseudohemophilia
1) Общая лексика: болезнь фон (наследственное заболевание крови (дефицит фактора фон Виллебранда), характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, схожих с кровотечениями при гемофилии)Универсальный англо-русский словарь > hereditary pseudohemophilia
См. также в других словарях:
Болезнь Виллебранда — МКБ 10 D68.068.0 МКБ 9 286.4286.4 OMIM … Википедия
Болезнь Виллебранда — представляет собой наследственное заболевание системы гемостаза, характеризующееся количественным или качественным нарушением синтеза фактора Виллебранда... Источник: Протокол ведения больных. Болезнь Виллебранда. ГОСТ Р 52600.1 2008 (утв.… … Официальная терминология
Болезнь фон Виллебранда — МКБ 10 D68.0 МКБ 9 286.4 OMIM 193400 … Википедия
болезнь фон Виллебранда — НЗЧ, обусловленное дефицитом или отсутствием фактора фон Виллебранда в крови, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечениям (включая кровотечения внутри слизистых оболочек тканей); различают три типа Б.ф.В.: тип I (70 % всех случаев)… … Справочник технического переводчика
болезнь фон Виллебранда — von Willebrand disease болезнь фон Виллебранда. НЗЧ, обусловленное дефицитом или отсутствием фактора фон Виллебранда <von Willebrand factor> в крови, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечениям (включая кровотечения внутри слизистых… … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.
БОЛЕЗНЬ ФОН ВИМЕБРАНДА — мед. Болезнь фон Вимебранда (*193400, 12pter pl2, дефекты генов VWF, F8VWF, ЗД; • 277480, р, типы ПС, III; • 177820, дефект рецептора ффВ, см. также Синдром Бернара Сульё) врождённое отсутствие мультимерных форм фактора VIII фон Впмебранда… … Справочник по болезням
Миеломная болезнь — МКБ 10 C … Википедия
Виллебранда болезнь — (E. A. Willebrand, 1870 1949, финский врач) см. Ангиогемофилия … Большой медицинский словарь
Болезнь Фон Виллебранда (Von Willebrand'S Disease) — наследственная псевдогемофилия; наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые напоминают кровотечения при гемофилии, которые могут сопровождаться (а могут и не сопровождаться)… … Медицинские термины
БОЛЕЗНЬ ФОН ВИЛЛЕБРАНДА — (von Willebrands disease) наследственная псевдогемофилия; наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые напоминают кровотечения при гемофилии, которые могут сопровождаться (а… … Толковый словарь по медицине
Фактор фон Виллебранда — Обозначения Симв … Википедия
